All'inizio
la SM è caratterizzata da un andamento a ricadute e remissioni più o meno
complete.
Il primo attacco solitamente si risolve completamente o quasi,
mentre le ricadute durano alcune ore o alcuni giorni ed il recupero richiede
settimane o mesi; il tasso di ricadute è stato valutato tra 0.1 e 0.85
attacchi/anno.
Sembra che l'andamento nei primi 5 anni sia
indicativo anche dell'andamento successivo.
La prognosi è migliore nel
sesso femminile, ad insorgenza in età giovanile, con inizio acuto seguito
da remissione e con sintomi iniziali di tipo sensitivo; è peggiore nel
sesso maschile, ad insorgenza dopo i 35-40 anni, a decorso cronico-progressivo,
con sintomi iniziali piramidali o cerebellari.
L'evoluzione della malattia nel tempo è un fattore molto soggettivo
È un fattore di aggravamento della sintomatologia
l'innalzamento della temperatura corporea da stati febbrili, esercizio
fisico, bagni caldi, esposizione solare: è tipico il "fenomeno di Uhthoff",
cioè l'annebbiamento visivo da blocco di conduzione in assoni parzialmente
demielinizzati.
Le infezioni virali possono essere fattori scatenanti le ricadute, e lo stesso è dimostrato per i traumi, gli stress psico-fisici.
Si sono individuate quattro forme di Sclerosi Multipla:
- Benigna - interessa circa il 10% dei malati ed è caratterizzata da uno o due attacchi che non lasciano segni di invalidità. In questo caso le condizioni si stabilizzano per lunghi periodi di tempo, arrivando a superare i 10 anni.
- Recidivante-remittente - riguarda il 40% dei malati i quali dopo ogni ricaduta mostrano un recupero totale o modesti esiti. Il susseguirsi delle recidive, variando per gravità e durata, può aggravare i sintomi fino a lasciare segni d'invalidità. Stress, infezioni e traumi psichici e/o fisici possono essere fattori di scatenamento di ricadute.
- Progressiva secondaria - il 40% dei malati delle persone con Sclerosi Multipla recidivante-remittente, dopo un certo numero di anni presentano sia un costante deterioramento, sia riacutizzazioni con accumulo di disabilità neurologica.
- Primaria Progressiva - Colpisce il 10% dei malati. Le persone affette da questa forma mostrano un costante peggioramento sin dall'inizio senza né fasi acute, né senza fasi di remissione.
Figura 1: Schematizzazione del decorso della SM.
NOTE
1. La sostanza bianca cerebrale prende questo nome proprio
dal colore biancastro della mielina che avvolge la enorme quantità di
fibre nervose in essa contenuta. Si differenzia, sempre per il colore,
dalla "sostanza grigia", che appartiene alla parte esterna del cervello,
detta corteccia, che è formata in buona parte dai neuroni: le cellule
"nobili" da cui queste fibre hanno origine
2. Quando il neurologo francese Charcot, a fine ottocento,
descrisse la Sclerosi Multipla la chiamò, in francese, sclérose en plaques
(sclerosi a placche). Il termine sclerosi si riferisce proprio all'aspetto
"indurito" che le aree patologiche cicatrizzate presentavano all'osservazione
autoptica (in greco, scleròs = duro). Il secondo termine, a placche, si
riferisce invece all'aspetto circoscritto che le aree colpite presentano.
3. Il fenomeno della scomparsa di alcune aree già presenti
alla RMN, pur non frequentissimo, viene osservato in un certo numero di
casi.
Esso è un chiaro indice della capacità riparatrice posseduta dalla
natura. Alcune aree che restano visibili alla RMN, pur non presentando
una completa "guarigione", raggiungono un grado tale di "riparazione"
– rimielinizzazione inclusa – da essere perfettamente compatibili con
un ritorno alla normalità della funzione lesa. È ovvio che il termine
"guarigione" qui viene usato in relazione alla singola placca e non alla
malattia.
4. Questo fenomeno, già noto da tempo, ha ricevuto dalla
RMN ampia e definitiva conferma.
5. Le cellule progenitrici degli oligodendrociti sono
sparse un po' dovunque nella sostanza bianca. Esse possono migrare nelle
aree demielinizzate e ivi dare origine a oligodendrociti con capacità
rimielinizzante. Sfortunatamente tali cellule progenitrici possono originare
anche gli astrociti, cellule che non hanno potere rimielinizzante.
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CATTOLICA NEWS
Sclerosi multipla: non guarire,
ma rallentare il decorso
La coordinatrice del Centro di Sclerosi
multipla al Policlinico Gemelli, parla della malattia che oggi colpisce
52mila italiani
Cos’è la Sclerosi Multipla, e come può essere curata? Ne abbiamo parlato
con la professoressa Anna Paola Batocchi, coordinatrice
del Centro di Sclerosi multipla al Policlinico Gemelli,
a poche settimane dalla manifestazione “Una Mela per la Vita”, promossa
in 2500 piazze italiane dall’Associazione italiana Sclerosi Multipla (AISM).
Costituita nel 1968, l'associazione ha lo scopo di incentivare e finanziare
la ricerca scientifica sulla Sclerosi Multipla e di alleviare con ogni
mezzo i disagi delle persone affette da questa patologia e delle loro
famiglie, offrendo loro assistenza sociale e sanitaria. Ha il compito
inoltre di sensibilizzare l’opinione pubblica sulla patologia: il progetto
assistenza è attivo dal 1990 (www.aism.it, n. verde 800-803028).
“La sclerosi
multipla – afferma la professoressa Batocchi - è una malattia infiammatoria
cronica del sistema nervoso centrale caratterizzato sia dalla presenza
d’infiltrati infiammatori nella sostanza bianca del sistema nervoso, sia
nell’encefalo sia nel midollo spinale. Questi infiltrati determinano una
sofferenza delle guaine mieliniche, determinando deficit neurologici.
In Italia sono 52mila i soggetti colpiti da questa malattia. Colpisce
sempre più persone, soprattutto in età giovane. Purtroppo a oggi non si
è ancora trovata una cura efficace per contrastarla”.
Quali sono i primi
segni con cui si manifesta questa malattia?
Nella maggior parte dei casi
i sintomi iniziali sono rappresentati da una sensazione di formicolio
e di diminuita sensibilità a un braccio o a una gamba, oppure in alcuni
casi anche a entrambe le gambe. In altre situazioni è possibile che il
soggetto avverta una diminuzione della forza, sempre a un arto, disturbi
dell'equilibrio, o un calo della vista. Va detto che i primi segnali sono
molto variabili; in sostanza tutti i sintomi neurologici possono essere
l’esordio della Sclerosi Multipla”.
Come si fa a diagnosticare questa
malattia con certezza?
La storia clinica, la presentazione sintomatica
è molto importante per fare una diagnosi, infatti, la Sclerosi Multipla
è caratterizzata dall’insorgenza di sintomi che possono scomparire spontaneamente,
per ripresentarsi a distanza di tempo, dopo mesi o anni, per poi scomparire
di nuovo. Questa caratteristica clinica è detta “remittente recidivante”,
vale a dire i sintomi si manifestano e successivamente scompaiono.
Si
può dire che questo processo sia tipico della Sclerosi Multipla.
In ogni
caso per fare una diagnosi certa di Sclerosi Multipla, l’esame più importante
è rappresentato dalla risonanza magnetica cerebrale.
Quando si manifestano
questi sintomi cosa accade al malato?
Ci si può accorgere dei primi sintomi
al risveglio, per esempio si può avere la vista appannata in particolare
da un occhio. L’oculista potrà diagnosticare una nevrite ottica retrobulbare.
Se ciò accade a soggetti giovani, tra i 20 e i 40 anni, specialmente se
donne, non si dovrà escludere il sospetto di insorgenza di Sclerosi Multipla.
Come si cura oggi la Sclerosi Multipla?
Purtroppo non c’è ancora una terapia
che possa guarire completamente i malati.
Fortunatamente i farmaci che
abbiamo oggi a disposizione permettono di rallentare il decorso della
malattia, diminuendo così le disabilità della persona malata.
I farmaci
più utilizzati sono i boli di cortisone, i quali però non vanno a incidere
sull’evoluzione della malattia.
Negli ultimi anni sono stati introdotti
nuovi presidi farmacologici, come l’interferone e il copaxone che rallentano
l'evoluzione della malattia. Nei casi più gravi sono usati farmaci a base
d'immunosoppressori e antiblastici come il novantrone, che in alcuni casi
dà buoni risultati.
Qual è la fascia d’età più colpita da questa malattia?
Si ammalano in modo omogeneo donne e uomini?
Come accennavo ci si ammala
di più tra i 20/40 anni, con prevalenza femminile. In letteratura si segnalano
rari casi in cui la malattia è stata contratta anche da bambini.
La frequente
giovane età dei malati ha come ulteriore conseguenza un costo altissimo
che l’intera società paga, perché le persone affette da Sclerosi Multipla
possono avere difficoltà a lavorare.
Professoressa Batocchi, nell’esperienza
del suo centro, in quale modo reagiscono i pazienti alla diagnosi?
Che
cosa fate per aiutarli a superare questo momento e a fargli accettare
la malattia?
Sicuramente la comunicazione della diagnosi per i pazienti
è uno shock, per questo è importante fargli comprendere che questa malattia
non rappresenta la fine della vita normale.
Fortunatamente nella maggioranza
dei casi questa malattia si presenta in forma lieve e permette a chi ne
è affetto di condurre una vita normale.
è però importante essere costantemente
seguiti in centri specializzati, in modo da poter intervenire in caso
di peggioramento.
Molti pazienti presentano sia al momento della diagnosi
che durante l'evoluzione della malattia dei momenti di depressione e devono
essere seguiti anche dal punto di vista psicologico da personale esperto.
Cristina Bartoli
I pazienti con frequenti,
gravi eventi di neurite ottica hanno una maggiore probabilità di sviluppare
una malattia demielinizzante
La neurite ottica può manifestarsi come evento isolato o può preannunciare
Sclerosi Multipla o neuromielite ottica.
Uno studio, compiuto presso la
Mayo Clinic di Rochester, ha avuto come obiettivo quello
di definire il decorso clinico e la prognosi dei pazienti affetti da neurite
ottica ricorrente. Sono stati identificati 1274 pazienti con neurite ottica
tra il 1994 ed il 2000 e sono stati selezionati 72 (5.7%) con neurite
ottica ricorrente senza sintomi di una condizione demielinizzante disseminata.
La percentuale di conversione a neuromielite ottica a 5 anni è stata del
12.5% e a Sclerosi Multipla del 14.4%. Due pazienti tra 5, che avevano
2 o più lesioni, con un quadro di Sclerosi Multipla all'RMI (risonanza
magnetica per immagini), sono evoluti a Sclerosi Multipla e nessuno a neuromielite
ottica, mentre tra 11 pazienti privi di queste lesioni, nessuno è evoluto
a Sclerosi Multipla e 2 sono evoluti a neuromielite ottica (p = 0.16).
La conversione verso la Sclerosi Multipla è avvenuta in 7 di 36 individui
(19.4%) trattati per il loro primo episodio di neurite ottica con corticosteroidi
contro 4 di 9 soggetti (44.4%) non trattati p = 0.19).
Non è stata riscontrata
alcuna differenza nella percentuale di conversione verso la Sclerosi Multipla
tra i soggetti trattati con steroidi per via endovenosa (16.7%) e quelli
trattati con steroidi per os (3 25.0%) (p = 0.33).
La conversione a neuromielite
ottica è avvenuta prima che non la conversione a Sclerosi Multipla mediamente,
2.3 versus 5.3 anni, rispettivamente; (p = 0.01).
La conversione a neuromielite
ottica è stata riscontrata più frequentemente tra le donne che non tra
gli uomini (rapporto femmina/maschio per la conversione a neuromielite
ottica = 7:1; per la conversione a Sclerosi Multipla = 2:1; nessuna conversione
2:1; p = 0.56), come quelli con una frequenza annuale più alta di episodi
di neurite ottica mediamente, conversione a neuromielite ottica = 2.0,
conversione a Sclerosi Multipla = 1.0, nessuna conversione = 0.6; p =
0.04).
Il numero di eventi di neurite ottica nei primi 2 anni successivi
al primo episodio è risultato maggiore nel gruppo con neuromielite ottica
(mediamente, conversione a neuromielite ottica = 2.4, conversione a sclerosi
multipla = 1.9, nessuna conversione = 1.7; p = 0.04).
Il danno visivo
è stato maggiore nel gruppo dei pazienti affetti da neuromielite ottica
(p = 0.02).
I risultati di questo studio hanno mostrato che i pazienti
con una rapida successione di gravi eventi di neurite ottica hanno una
maggiore probabilità di sviluppare una malattia demielinizzante generalizzata.
Inoltre, i pazienti affetti da neuromielite ottica hanno una prognosi
meno favorevole riguardo alla vista.
Pirko I et al, Arch Neurol 2004; 61: 1401-1405
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